Aortic dissection and rupture in a 16-year-old girl with Turner syndrome following previous progression of aortic dilation.

U Turnerova syndromu se aortopatie vyskytují ve srovnání s běžnou populací častěji. Zvláště důležitá je prevence rozvoje aortální disekce, a tak je žádoucí hledat a sledovat rizikové faktory. V této práci je představena kazuistika 16leté dívky s Turnerovým syndromem a s bikuspidální aortální chlopní, aortální stenózou a s dilatací ascendentní aorty diagnostikovanou v časném dětství. Postupem času (v 10 a 15 letech věku) byla pozorována progrese dilatace, rapidně pak 8 měsíců a 3 týdny před rozvojem akutní disekce, která byla úspěšně odoperována. Autoři článku soudí, že pacienti s progredující dilatací aorty by měli podstoupit chirurgickou intervenci včas, respektive ještě před rozvojem akutní disekce, která vyžaduje urgentní řešení.
 
Je oprávněné předpokládat zvýšené riziko rozvoje aortální dilatace do disekce nejen u pacientů s Turnerovým syndromem? Zeptali jsme se MUDr. Jany Pleskačové z Pediatrické kliniky.
Samozřejmě. V tomto ohledu je mnohem více známo například u Marfanova nebo Ehler-Danlosova syndromu, tedy u onemocnění s jasně definovanou poruchou pojiva. Podezření na existenci jakési aortopatie, která se pojí s Turnerovým syndromem, je poměrně čerstvou záležitostí. Snad právě proto je dosud málo známo o chování aortálních rozměrů před disekcí aorty u toho syndromu. Naše kazuistika si klade za cíl poukázat na to, že progrese dilatace může být známkou hrozící disekce u Turnerova syndromu a měla by vést k rozhodnému jednání ze strany ošetřujících lékařů.
 
-az-