Balgobind BV, Lugthart S, Hollink IH, Arentsen-Peters ST, van Wering ER, de Graaf SS, Reinhardt D, Creutzig U, Kaspers GJ, de Bont ES, Starý J, Trka J, Zimmermann M, Beverloo HB, Pieters R, Delwel R, Zwaan CM, van den Heuvel-Eibrink MM. Leukemia. 2010 May;24(5):942–9. Epub 2010 Apr 1. IF: 8.926
Zvýšená exprese genu EVI1 je negativním prognostickým faktorem u dospělých pacientů s akutní myeloidní leukémií (AML). U dětských pacientů s AML je význam nejasný. Tato práce sledovala expresi genu EVI1, její asociaci s prognostickými faktory onemocnění a s klinickými výsledky dětí s AML.
Overexprese genu EVI1 byla nalezena ve zhruba 10 % případů respektive u 20/213 dětí s primární AML a u 4/8 dětí se sekundární AML. Poměrně často byla asociována s přestavbami v genu MLL (13/47), monozomií 7 (2/3) a klasifikačním zařazením FAB M6/7 (6/10). Čtyřletý „event free survival“ byl u EVI1 pozitivních dětských AML nižší než u negativních (28 % vs. 44 %).
Přestože se tak na první pohled podle uvedených zjištění jeví (horší klinický průběh onemocnění, asociace s intermediálními a negativními prognostickými faktory), neukázala se po podrobné analýze exprese EVI1 nezávislým negativním prognostickým faktorem dětské AML. Jistě by bylo žádoucí v budoucnu objasnit biologii této alterace.
O pár slov k publikaci jsme poprosili prof. MUDr. Jana Trku, Ph.D., vedoucího Laboratorního centra Kliniky dětské hematologie a onkologie:
Nezávislých biologických prognostických znaků je u dětských AML málo – nepatří mezi ně ve většině studií ani residuální nemoc (oproti dětským lymfoblastickým leukemiím). Zájem o zkoumání potenciálních kandidátů je tedy velký. Vždy je však třeba mít na paměti, že prognostický význam určité aberace je závislý na léčebném protokolu, a tedy intensitě a složení léčby.
Rozdíly v prognostickém významu vysoké exprese EVI1, absence abnormalit oblasti 3q26 (u dospělých případů spojených s touto aberantní expresí) a třeba i rozdílný význam polymorfismu rs16754 genu WT1 potvrzují, že biologie dětských a dospělých AML je odlišná.
Jsme rádi, že v rámci holandsko-německo-českého konsorcia můžeme získat dostatečný počet laboratorně a klinicky dobře charakterisovaných a téměř identicky léčených případů dětských AML. Můžeme tím konkurovat dospělým hematologům s mnohem většími počty případů a verifikovat jejich nálezy.
-az-
