Boëlle PY, Viviani L, Busson PF, Olesen HV, Ravilly S, Stern M, Assael BM, Barreto C, Drevinek P, Thomas M, Krivec U, Mei-Zahav M, Vibert JF, Clement A, Mehta A, Corvol H; French CF Modifier Gene Study Investigators; European CF Registry Working Group. Orphanet J Rare Dis. 2012 Sep 7;7:64. doi: 10.1186/1750-1172-7-64. IF: 5.074
Ústav lékařské mikrobiologie
Autoři této práce využili velkou databázi evropských dětí s cystickou fibrózou (CF) k vytvoření referenčních percentilových tabulek pro FEV1 a BMI u těchto pacientů. Získaná data poté porovnali s mezinárodními. Pozorování odhalilo vysokou variabilitu mezi pacienty s CF, i přesto, že je jim poskytována stejná péče. Evropské percentily pro FEV1 se velice lišily od amerických – plicní funkce se ukázaly být lepší u evropských dětí. Plicní funkce a BMI byly shodné ve Francii a Německu – dvou nejvíce přispívajících evropských zemích. Získané výsledky umožňují srovnání, které je důležité pro hodnocení průběhu CF.
Proč se u pacientů s CF sledují právě zmiňované dva parametry (BMI a FEV1)? O odpověď jsme poprosili spoluautora článku, doc. MUDr. Pavla Dřevínka, Ph.D.:
V první řadě bych rád poznamenal, že tato publikace znamená veliký úspěch evropského registru pacientů s CF, který nevznikal nijak samočinně, ale jen díky dlouhodobé spolupráci desítek léčebných center CF po celé Evropě, trpělivě sbírajících údaje o svých nemocných. Jedině taková nadnárodní databáze pak dovolí sestavit „referenční hodnoty“ pro pacienty se vzácnou nemocí, jakou je např. právě CF.
U nemocných CF se cíleně monitoruje stav výživy a funkce plic, neboť tyto dva parametry nejzásadnějším způsobem odrážejí stav a průběh nemoci. Jejich pokles indikuje zhoršení klinického stavu i dlouhodobé prognózy. FEV1 je jediný široce uznávaný komparátor plicní funkce mezi pacienty s CF; u nutričního stavu se pak přirozeně využívá parametru BMI.
Na závěr snad jen poznámka k cíli práce. Smyslem nebylo vytvořit nějaké referenční rozmezí pro pacienty s CF, a spokojit se tak s jejich nižšími hodnotami FEV1 a BMI, které bychom snad nazývali referenčními hodnotami CF. I pro tyto pacienty platí referenční hodnoty zdravé populace a jejich dosažení je konečným cílem terapie CF. Nicméně okamžité srovnání hodnot FEV1 nebo BMI konkrétního pacienta s referenčními percentily evropské populace CF může být významným vodítkem při objektivním hodnocení stavu pacienta a efektivity jeho léčby.
-Michaela Kotrová-
