van der Linden MH, Valsecchi MG, De Lorenzo P, Möricke A, Janka G, Leblanc TM, Felice M, Biondi A, Campbell M, Hann I, Rubnitz JE, Starý J, Szczepanski T, Vora A, Ferster A, Hovi L, Silverman LB, Pieters R. Blood. 2009 Oct 29;114(18):3764–8. Epub 2009 Aug 5. IF: 10.432
Vrozená akutní lymfoblastická leukémie (ALL) bývá spojována s fatální prognózou. Protože je ALL v prvním roce života velmi vzácná, byly dosud v literatuře popsány jen kazuistiky. Nyní byla v prestižním časopise Blood (IF 10.432) publikována studie, v níž bylo sledováno 30 pacientů s vrozenou ALL, léčených podle protokolu Interfant 99. Autoři popisují specifické odlišnosti vrozené ALL od ALL starších dětí – v laboratorních hodnotách (vyšší počet leukocytů, častý výskyt přestaveb MLL genu a CD10 negativních linií) i v klinických datech (téměř dvojnásobně vyšší počet relapsů, úspěšnost léčby 17 %).
O pár slov k publikaci jsme poprosili prof. MUDr. Jana Starého, DrSc., přednostu Kliniky dětské hematologie a onkologie.
Kongenitální akutní lymfoblastická leukémie (ALL), manifestující se v prvním měsíci života, je raritní onemocnění. V České republice jsme v období 2000–2005, kdy byly děti mladší jednoho roku léčeny v mezinárodní studii Interfant 99, diagnostikovali ALL u 14 kojenců, z nichž dva měli leukemii vrozenou. Jedno dítě se narodilo s extrémní leukocytózou a projevy leukostázy (zvýšenou viskozitou krve pro záplavu leukemických buněk) v plicích a mozku. Pro projevy RDS vyžadovalo umělou plicní ventilaci, mělo poruchu vědomí a za několik hodin po porodu zemřelo, aniž jsme měli šanci zahájit protileukemickou léčbu. Druhé dítě s vrozenou leukémií absolvovalo úspěšně chemoterapii, dosáhlo remise a 32 měsíců od diagnózy prodělalo relaps, pro který bylo léčeno transplantací kostní dřeně, prodělalo za 12 měsíců druhý relaps, následovala druhá transplantace kostní dřeně, za osm měsíců další relaps a exitus. I naše zkušenost tak vypovídá, že vrozené leukemie jsou špatně léčitelná onemocnění, pro která je nutné hledat nové léčebné postupy, reálně v podobě kombinace chemoterapie a cílené léčby, zohledňující odlišnou biologii této vzácné leukemie. Tato léčba není utopií, ale perspektivou nejbližší doby, nové léky již jsou k dispozici.
-az-
