Úspěchy

MUDr. K. Koubský se spoluautory byl oceněn v roce 2022 za publikaci s názvem: Long- Term Survival and Freedom From Coronary Artery Reintervention After Arterial Switch Operation for Transposition of the Great Arteries: A Population- Based Nationwide Study (J Am Heart Assoc. 2021;10:e020479. DOI: 10.1161/JAHA.120.020479, IF 6.107, kvartil 1). Publikace mapuje dlouhodobé výsledky moderní strategie léčby dříve stoprocentně smrtelné kritické vrozené srdeční vady – nekorigované transpozice velkých tepen – pomocí cross-match s matrikou zemřelých a registry kardiovaskulárních intervencí v dospělosti. Publikace dokládá vynikající dlouhodobé přežívání, které dosahuje v moderní léčebné éře 97 procent (viz graf) a zcela mění osud těchto pacientů.

V květnu 2022 byl prof. J. Janoušek vyznamenán Medailí profesora Libenského, zakladatale České kardiologické společnosti. Jedná se o prestižní vyznamenání, které bylo od založení této ceny v roce 2005 do současnosti uděleno pouze 34 domácím či zahraničním kardiologům. Z 2. LF UK tuto medaili dosud obdrželi pouze prof. M. Šamánek (2006) a prof. V. Chaloupecký (2020).

V roce 2014 byl v Dětském kardiocentru zahájen program transplantace srdce u dětí. Do konce roku 2022 bylo provedeno 30 transplantací u 29 pacientů. Vrozená srdeční vada byla přítomna u 15 pacientů (jednokomorová cirkulace 10/15) a kardiomyopatie u 14 pacientů. Deset pacientů mělo jako přemostění k transplantaci dlouhodobou mechanickou podporu oběhu po dobu průměrně 104 dnů. V roce 2021 byl poprvé k přeshraničnímu transportu srdce pro dětského příjemce použit transportní systém bijícího dárcovského srdce Transmedics. Jeden pacient zemřel časně a jeden v dlouhodobém průběhu. Pravděpodobnost přežití je v současné době 93 procent v pěti letech po transplantaci (viz graf). Tyto výsledky jsou shodné s nejlepšími centry na světě a dokládají možnost etablovat úspěšný komplexní program transplantace srdce v malé zemi s dobře rozvinutou pediatrickou kardiovaskulární péčí.

Dne 5. listopadu 2022 se v Břevnovském klášteře konalo slavnostní mezinárodní sympozium pořádané ke 45. výročí založení Dětského kardiocentra prof. Milanem Šamánkem v roce 1977. Dětské kardiocentrum 2. LF UK v FN Motol je jediným pracovištěm poskytujícím komplexní péči všem dětským pacientům se srdečním onemocněním v České republice. Za dobu existence zde bylo provedeno více než 20 tisíc operací srdce a velkých cév a přes 14 tisíc katetrizací, dnes z větší části intervenčních. Díky celorepublikové péči a těsné kooperaci se sítí dětských kardiologů a regionálních dětských lůžkových pracovišť klesla úmrtnost po operaci vrozené srdeční vady pod jedno procento a naprostá většina dětí se srdečním onemocněním se dnes dožívá dospělosti s dobrou kvalitou života. Osud pacientů s tímto dříve smrtícím onemocněním se zásadně změnil.

Slavnostního sympozia se zúčastnila řada zahraničních kolegů, ať už bývalých lékařů Dětského kardiocentra pracujících ve významných pozicích v zahraničí či zahraničních kolegů, kteří dlouhodobě s Dětským kardiocentrem kooperují jak klinicky, tak i vědecky.

Publikace v European Heart Journal (doi:10.1093/eurheartj/ehab165, IF 29,9) z roku 2021 popisující jako první na světě kazuistiku dosud zcela zdravého 17letého pacienta se vznikem mnohočetných embolizujících trombů v levé komoře v rámci PIMS asociovaného s infekcí covid-19. Pacient byl úspěšně léčen mnohočetným intervenčními zákroky včetně urgentní intervenční rekanalizace a. cerebri media v těsné spolupráci s Klinikou zobrazovacích metod 2. LF UK a FNM a nemá žádná neurologická rezidua (viz obr.).

Obr.: A. a B. Mnohočetné tromby v levé komoře. C. Uzávěr a. cerebri media dx. (vlevo) a stav po rekanalizaci (vpravo). D. Levá komora bez trombů po léčbě

Prof. MUDr. Václav Chaloupecký, CSc. (obr. 1), byl v roce 2020 oceněn za svůj celoživotní přínos české kardiologii Medailí prof. Libenského (obr. 2). Jedná se o nejvyšší ocenění České kardiologické společnosti dosud udělené pouze 30 laureátům, z nichž téměř polovina byla zahraničních. Po prof. Šamánkovi (2006) a prof. Kölbelovi (2014) se jedná o třetího takto vyznamenaného člena akademické obce 2. LF UK.

Obr. 1: Prof. Chaloupecký s křišťálovým srdcem České kardiologické společnosti

Obr. 2: Libenského medaile

Dětské kardiocentrum 2. LF UK a FN Motol provádí ročně přibližně 7 000 vysoce specializovaných echokardiografických vyšetření. Spojení kvalitní zdravotnické techniky a špičkových lékařů přináší nejen velké množství obrazových dat, ale také velmi cenný soubor kvalifikovaně změřených parametrů srdce a velkých cév. Detailní echokardiografické vyšetření srdce s vrozenou vadou může čítat přes 70 číselných parametrů. Většina těchto parametrů je dále přepočítána do skórovací škály (z-score) dle povrchu těla vyšetřovaného (BSA). Velmi vysoká medicínská výtěžnost této vyšetřovací metody však s sebou též nese obrovskou administrativní zátěž.

Softwarová aplikace Echolog vytvořená kolektivem Dětského kardiocentra pod vedením Ing. M. Ložka a MUDr. J. Kovandy zajišťuje obousměrnou komunikaci s echokardiografickými přístroji, automaticky načítá naměřené echokardiografické parametry a provádí indexaci k publikovaným mezinárodním váhově vztaženým normám pomocí z-skóre (obr. 1).

Obr. 1: Hlavní obrazovka modulu Echolog s naměřenými parametry a indexací k normě

Systém umožňuje přehlednou prezentaci jednotlivých vyšetření včetně grafického zobrazení vývoje jednotlivých normovaných echokardiografických parametrů u rostoucího jedince v čase (obr. 2). Zásadně zjednodušuje a zkvalitňuje práci s echokardiografickými daty. Podobný systém není dosud komerčně dostupný.

Obr. 2: Absolutní (modře) a indexovaná (červeně) velikost levé síně – vývoj v čase

Pětiletá dívka s terminálním srdečním selháním vyžadujícím dlouhodobou mechanickou podporu oběhu pomocí systému HeartMate3 (obr. 1) byla umístěna na urgentní čekací listinu k transplantaci srdce.

Obr. 1: Implantovaná dlouhodobá mechanická srdeční podpora HeartMate3

Vhodný dárce se našel po čtyřech měsících ve slovenském Martině. S ohledem na transportní čas přesahující dobu bezpečné maximálně čtyřhodinové studené ischemie dárcovského srdce byl jedinou možností transport perfundovaného okysličeného bijícího srdce pomocí systému Transmedics (obr. 2) ve spolupráci s pražským IKEM.

Obr. 2: Transportní konzole pro převoz bijícího dárcovského srdce Transmedics

Dívka byla úspěšně transplantována a je nyní ve velmi dobrém stavu v domácí péči. Jednalo se o první přeshraniční převoz bijícího dárcovského srdce v ČR a o první transplantaci takto transportovaného srdce dítěti.

Video: Příjezd bijícího dárcovského srdce na operační sál Dětského kardiocentra

Tato technika odstraňuje limitace dané transportním časem, otvírá možnost příjmu dárcovských srdcí pro dětské příjemce prakticky z celé Evropy a je příkladem rychlého pokroku v léčbě srdečního selhání.

MUDr. Rudolf Poruban, Ph.D.

Miniinvazivní přístupy při kardiochirurgických výkonech v dětském věku, ke kterým patří ministernotomie (Obr. 1, Video 1) a minithorakotomie (Obr. 2), zmenšují peroperační trauma hrudníku. Výhodou je nejen menší dlouhodobé riziko deformací hrudníku a poruchy mechaniky dýchání, ale také zásadně lepší kosmetický výsledek, menší akutní bolestivost a kratší doba hojení. V chirurgické léčbě vrozených srdečních vad tyto techniky používáme na Dětském kardiocentru úspěšně od roku 2015 a postupně rozšiřujeme jejich indikace z operací defektů síňového septa na další výkony, jako jsou operace defektu komorového septa a Fallotovy tetralogie (Obr. 3).

Video 1

U defektu síňového septa vedly miniinvazivní přístupy v porovnání s kompletní sternotomií ke zkrácení délky mimotělního oběhu, svorky na aortě i délky hospitalizace. Komplikace byly minimální (Tab. 1).

Mininvazivní chirurgické přístupy jsou vynikající alternativou s minimálními komplikacemi a výborným kosmetickým efektem. V současné době operujeme všechny izolované síňové defekty miniinvazivní metodou. V roce 2021 jsme rozšířili spektrum výkonů i o komplikovanější vrozené srdeční vady.

V roce 2020 spustilo Dětské kardiocentrum zcela přepracovaný klinický informační systém (KISPAC2). Jedná se o nové softwarové řešení již dříve užívaného systému PAC1. Změna spočívá v zásadním přepracování jednotlivých modulů systému, synchronizací demografických dat pacientů s UNIS a umístění do prostředí webového prohlížeče.

KISPAC2 obsahuje na rozdíl od UNISu strukturovaná klinická data obsahující přesné kódování diagnóz (obr. 1) a výkonů (obr. 2) konkrétního pacienta.

Data z jednotlivých diagnostických metod jsou strukturovaně ukládána včetně výpočtu odchylek od publikovaných norem v % a z hodnotách (obr. 3).

Ambulantní (obr. 4) a hospitalizační (obr. 5) modul KISPAC2 vytváří současně ambulantní a hospitalizační zprávu, která se v textové podobě následně přenáší do UNIS.

KIS PAC2 byl vytvořen ve spolupráci datových specialistů a kliniků Dětského kardiocentra s firmou Arion. V současné době obsahuje data desetitisíců pacientů léčených v Dětském kardiocentru od roku 1977 s údaji o více než 26 000 chirurgických nebo katetrizačních intervenčních výkonů na srdci a velkých cévách. Je svázán s katetrizačním modulem KatAp. Kromě klinického použití slouží výstupy KIS PAC2 také vědeckým účelům. Jsou vhodné m. j. pro sledování dlouhodobých klinických výsledků a dovolují filtrovat datové výstupy na základě libovolně zvolených kritérií.

V budoucnu plánujeme další rozvoj systému včetně jeho navázání na další klinické subsystémy, jako je např. echokardiografický analyzační databázový software EchoPac, dlouhodobá monitorace EKG (Holter), sledování a programování kardiostimulátorů a ICD apod. Cílem je maximálně snížit administrativní zátěž danou absencí přenosu digitálních dat mezi jednotlivými klinickými subsystémy a nutností jejich duplicitního zadávání. KISPAC2 je zároveň přípravou na zvládnutí datové revoluce v medicíně včetně budoucího použití umělé inteligence v nejrůznějších klinických aplikacích.

Prof. MUDr. Jan Janoušek, Ph.D.

Díky rozvoji moderních metod možnosti zobrazení katetrů i srdeční anatomie pomocí elektroanatomických systémů trojrozměrné (3D) navigace a mapování je možné katetrizační ablace v posledních letech provádět buď úplně bez, nebo jen s minimálním použitím rentgenového záření. Systémy 3D mapování pracují na stejném principu jako GPS a lokalizaci v trojrozměrném prostoru umožňují pomocí impedančního pole vytvořeného pomocí elektrod na kůži pacienta nebo pomocí magnetického pole vysílaného emitorem umístěným pod vyšetřovacím stolem. Pomocí těchto systémů je možno rekonstruovat tvar srdečních dutin a detekovat a zobrazit postup elektrického vzruchu v jejich stěně. Systémy tak umožňují přesné mapování a následnou katetrizační ablaci arytmogenního substrátu.

Obrázek zobrazuje elektroanatomickou mapu pravé síně při sinusovém rytmu u pacienta se síňovou tachykardií po předchozí operaci vrozené srdeční vady. Barevné kódování odpovídá časovému postupu elektrického vzruchu srdcem (nejčasnějšímu signálu odpovídá bílá a červená barva, nejpozdějšímu modrá a fialová). Červené body označují místa úspěšné ablace, bílé body místa pooperační jizvy. Katetry jsou barevně odlišeny, šedé proužky odpovídají jednotlivým elektrodám. Modrý katetr je zaveden v jícnu, proto je mimo srdce.

Video zobrazuje mapování a ablaci přídatné spojky na trikuspidální anulu u WPW syndromu. Špička červeného ablačního katetru je v místě spojky. Otvor zobrazuje trikuspidální ústí. Zhruba ve 2/3 záznamu je na ekg záhy po zahájení aplikace radiofrekvenční energie vymizení delta vlny svědčící pro přerušení přídatné síňokomorové spojky.

V Dětském kardiocentru jsme začali rutinně používat moderní systém elektrofyziologické 3D navigace a mapování (EnSite Precision™, Abbott) při každém ablačním výkonu od jara roku 2020. Za prvních 12 měsíců jsme s použitím tohoto systému provedli celkem 82 katetrizačních ablací, z toho 55 % úplně bez použití skiaskopie. U ostatních 45 % pacientů byl skiaskopický čas minimalizován na medián 0,6 (IQR 0,33 - 1,53) minut.

Nový nefluoroskopický 3D navigační a mapovací systém snižuje nebo úplně eliminuje rentgenové záření při katetrizační léčbě arytmií u dětí a zásadně zpřesňuje možnost mapování arytmogenního substrátu.

Autoři: MUDr. O. Materna, MUDr. P. Tax, doc. MUDr. O. Reich, Ph.D.

Vrozené srdeční vady jsou celoživotním onemocněním. U řady pacientů jsou nutné mnohonásobné intervenční výkony jak v dětství, tak i v dospělosti. Nahrazení části chirurgických výkonů perkutánními intervencemi je vysoce žádoucí a snižuje celoživotní morbiditu a mortalitu těchto pacientů.

V posledních letech byly v Dětském kardiocentru zavedeny nové intervenční katetrizační výkony jak pro paliativní léčbu kritických vrozených srdečních vad v časném dětství, tak i následnou intervenční léčbu po proběhlých operacích.

Prvním příkladem je stenting tepenné dučeje a výtokového traktu pravé komory jako alternativa život zachraňujících spojkových operací u cyanotických vrozených srdečních vad s nízkým plicním průtokem. Ve velkém souboru 1273 pacientů z databáze The Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery z let 2002 až 2009 byla zjištěna mortalita spojkových operací 7,2 % a výskyt vážných pooperačních komplikací dosahoval 13,1 %. Proto se v poslední době hledaly katetrizační techniky, které by postiženým dětem pomohly analogicky jako spojkové operace, ale s podstatně menší periprocedurální zátěží. V Dětském kardiocentru 2. LF UK a FN Motol jsme v posledních třech letech zavedli stenting tepenné dučeje (video 1) a stenting výtokového traktu pravé komory (video 2) jako iniciální léčení rizikových novorozenců a kojenců s určitými cyanotickými vrozenými srdečními vadami. Naše dosavadní výsledky s touto metodou jsme publikovali v roce 2019 (1). Dosud jsme úspěšně stentovali tepennou dučej a výtokový trakt pravé komory u více než 20 pacientů.

Novým výkonem v roce 2020 bylo zavedení paliativního stentování mnohočetných stenóz plicních žil u kojence po chirurgické korekci totálního anomálního návratu plicních žil. Prostá katetrizační angioplastika plicních žil je dlouhodobě neefektivní. Stentování plicních žil je technicky mimořádně náročné a zkušenosti ve světě jsou limitované na poměrně malé skupiny pacientů. Tento zákrok jsme úspěšně provedli u jednoho dítěte, u kterého zlepšil jeho kvalitu života a dává mu určitou naději do budoucna.

Další metodou, která může nahradit nutnost opakovaného kardiochirurgického zákroku, je katetrizační implantace chlopně plicnice (video 3) po předchozí chirurgické rekonstrukci výtokového traktu pravé komory. Při předpokládané normální době dožití potřebuje pacient s vrozenou srdeční vadou postihující výtokový trakt pravé komory často několik reoperací. V Dětském kardiocentru 2. LF UK a FN Motol jsme doposud katetrizačně implantovali chlopeň plicnice místo reoperace u více než 50 pacientů s výbornými střednědobými výsledky (2).

Literatura

1. Materna O, Tax P, Janoušek J, Reich O. (Stenting of arterial duct and right ventricular outflow tract as alternative to surgical shunts in children with cyanotic congenital heart defects). Cor Vasa. 2020 Dec 11;62(6):574–7.

2. Materna O, Tax P, Antonová P, Popelová JR, Janoušek J, Reich O. Percutaneous pulmonary valve implantation. Interv a Akutni Kardiol. 2018;17(4).

Dětské kardiocentrum 2. LF UK a FN Motol provádí okolo 400 katetrizačních výkonů ročně pomocí nejmodernějších katetrizačních metod. Katetrizační tým kliniky svou precizní zdravotnickou péči doplnil o komplexní řešení administrativních a provozních činností nutných k efektivnímu chodu katetrizační laboratoře.

V letech 2016–2019 bylo postupně vyvíjeno technické a softwarové řešení pro sběr a analýzu katetrizačních dat a také komplexního managementu katetrizačních výkonů. Unikátnost systému pojmenovaného KatAp (viz připojené video) tkví v jeho operativním vývoji přesně dle potřeb pracoviště, na kterém se podílel celý katetrizační tým.

Systém KatAp automatizovaně sbírá hemodynamické údaje během katetrizace, které přímo zpracovává. Intervenční kardiolog má k dispozici on-line přehled o naměřených hemodynamických hodnotách a výpočtech za pomoci velké zobrazovací jednotky umístěné přímo na katetrizačním sále. KatAp poskytuje kardiologovi přehledně ucelená data nutná k vytvoření katetrizačního protokolu.

Součástí systému KatAp je modul pro správu a evidenci použitého zdravotnického materiálu. Kompletní evidence materiálu je prováděna pomocí čárových a QR kódů, které poskytují dostatečné identifikační údaje. Systém umožňuje správu objednávek, kontrolu expirace materiálu, výkaz VZP kódů i orientační součet finanční náročnosti katetrizačního výkonu.

KatAp obsahuje databázi katetrizačních dat od roku 1991, a to díky počítačovému zpracování historických katetrizačních záznamů. Samozřejmostí je také oboustranná komunikace s klinickým informačním systémem Dětského kardiocentra.

Katetrizační systém KatAp významně zvyšuje efektivitu práce celého katetrizačního týmu, jehož administrativní zatížení bylo výrazně zredukováno.

Autorem aplikace je Ing. Miroslav Ložek: @email.

Autoři: Doc. MUDr. O. Reich, MUDr. P. Tax, MUDr. O. Materna

Některé vrozené srdeční vady neumožňují dostatečný průtok krve do plic a naopak do těla se dostává krev se sníženým obsahem kyslíku. Postižené děti mají cyanosu – modravé zbarvení všech tkání a z důvodu nedostatečného okysličení umírají většinou v útlém věku. Díky pionýrské práci dr. Helen Taussigové, dr. Alfreda Blalocka a Viviena Thomase velice hezky zpopularizované ve filmu Něco, co stvořil Bůh (Something the Lord Made) bylo možno od druhé poloviny 40. let minulého století tyto děti zachránit tzv. spojkovou operací (Taussig H.B., Blalock A.: The tetralogy of Fallot; diagnosis and indications for operation; the surgical treatment of the tetralogy of Fallot. Surgery 1947 Jan;21(1):145). Ta spočívá ve vytvoření cévního spojení mezi aortou a plicnicí, kterým se odkysličená krev dostává do plic, aby navázala kyslík. Tím se dramaticky zvýší dodávka kyslíku tkáním těla. Spojkové operace, v různých modifikacích prováděné dodnes, vadu neléčí, ale umožňují postiženým dětem dožít věku, ve kterém je možná korektivní operace.

Nevýhodou spojkových operací, které se nejčastěji provádějí z postranní thorakotomie, je možné porušení mechaniky hrudníku a plic; našití spojky na větev plicnice může vést k její deformaci, a to – spolu s jizvením tkání v okolí srdce – může ztěžovat a prodlužovat následnou korektivní operaci. Multicentrická studie European Association for Cardio-Thoracic Surgery na 3453 pacientech navíc dokumentovala mortalitu v období mezi vytvořením spojky a korektivní operací (podle typu spojky) 7,8–13,3 %. Proto se v poslední době hledají katetrizační techniky, které by postiženým dětem pomohly analogicky jako spojkové operace, ale s podstatně menší periprocedurální zátěží a které by tak byly použitelné i u dětí s vysokým rizikem, např. u dětí s nízkou porodní vahou nebo v kritickém stavu.

V Dětském kardiocentru 2. lékařské fakulty a Fakultní nemocnice v Motole jsme v roce 2012 poprvé provedli stentink tepenné dučeje a v roce 2013 stentink výtokového traktu pravé komory a po dobrých zkušenostech jsme v posledních třech letech zavedli obě metody jako iniciální léčení rizikových novorozenců a kojenců s určitými cyanotickými vrozenými srdečními vadami. Tepenná dučej je přirozená cévní spojka mezi aortou a plicnicí, která je naprogramována k tomu, aby se po narození spontánně uzavřela. Při jejím uzávěru se příznaky cyanotické srdeční vady dramaticky horší. Dučej je možno po omezený čas udržet otevřenou farmakologicky – infusí léku Prostaglandin E, ale dlouhodobě je tato situace neudržitelná. Vyztuží-li se tepenná dučej stentem (viz obrázek), který lze zavést katétrem z třísla, získáme dlouhodobé řešení zcela analogické chirurgicky vytvořené spojce (video 1 a 2). Není-li již tepenná dučej otevřená a příčinou sníženého průtoku plícemi je stenóza výtokového traktu pravé komory, lze stentem rozšířit toto stenotické místo (video 3, 4 a 5).

Video 1

Video 2

Video 3

Video 4

Video 5

V období 2012 - 2019 jsme takto léčili 15 pacientů ve věku 2 - 102 dní (medián 14 dní) s hmotností 2,3 – 6,1 kg (medián 3,1 kg). 11 pacientů mělo vadu typu Fallotovy tetralogie s obstrukcí výtokového traktu pravé komory a byl stentován výtokový trakt pravé komory, u 4 pacientů byla stentována tepenná dučej (3 s kritickou chlopenní stenosu plicnice a 1 pacient s extrémní formu Ebsteinovy anomálie trikuspidální chlopně).

Žádný z pacientů nezemřel. 8 pacientů se dožilo bez další intervence korektivní operace, u 3 pacientů bylo nutné pro zhoršující se oxygenaci tkání provést další paliativní zákrok (2x modifikovaná BT spojka a 1x další stent), všichni 4 pacienti se stentem v tepenné dučeji jsou sledováni bez potřeby dalšího zákroku. Celkově byly stenty efektivním řešením po dobu 50 dní až 5 let (medián 217 dní).

Stentink výtokového traktu pravé komory a tepenné dučeje jsou bezpečné a efektivní alternativy spojkových operací u pacientů s vhodnými cyanotickými vrozenými srdečními vadami. Lze je bezpečně použít i u pacientů pod tři kilogramy (v našem souboru třetina nemocných) a v kritickém stavu.

MUDr. Karel Koubský, Ph.D.

Od roku 2014 byl na Dětském kardiocentru zahájen program transplantace srdce u dětí (dosud 21 pacientů) a dlouhodobé mechanické srdeční podpory (dosud 6 pacientů). Jeden pacient zemřel, u všech ostatních, včetně šesti pacientů s mechanickou srdeční podporou, byly výkony úspěšné, jsou v domácím ošetřování a došlo u nich k zásadnímu zlepšení kvality života (Obrázek 1). Příběh našeho prvního transplantovaného pacienta můžete zhlédnout (Video 1).

V roce 2017 jsme jako první v ČR použili parakoporální mechanickou srdeční podporu Berlin Heart Excor umožňující čtyřměsíční přemostění k úspěšné transplantaci u 18měsíční dívky s terminálním srdečním selháním (Video 2). V roce 2019 jsme provedli transplantaci srdce u rekordního počtu 5 a v roce 2020 u 4 dětských pacientů. Velkou radost nám udělala i malá pacientka, u níž jsme k přemostění k transplantaci použili intrakorporální centrifugální pumpu HeartWare (Video 3).

Dysfunkce a selhání subpulmonální pravé komory je častou dlouhodobou komplikací chirurgické korekce vrozených srdečních vad. Ve většině případů je spojeno s elektromechanickou dyssynchronií způsobenou blokem pravého raménka. V této situaci by mohla být jedním ze způsobů jak zlepšit funkci pravé komory srdeční resynchronizační léčba. Dosud však nebyla v této indikaci používána a údaje o jejím efektu chybí. Ve vloni publikované práci s názvem Pulmonary Right Ventricular Resynchronization in Congenital Heart Disease: Acute Improvement in Right Ventricular Mechanics and Contraction Efficiency v časopisu Circulation – Cardiovascular Imaging (IF 6.803) jsme ve spolupráci s kolegy z Maastricht University Medical Center jako první popsali efekt resynchronizace na mechanickou synchronii a kontrakční eficienci pravé komory, a otevřeli tak cestu k jejímu klinickému využití. K článku vyšel editorial od světově známého odborníka na pediatrickou echokardiografii a mechanickou dyssynchronii u vrozených srdeční vad M. Friedberga z Hospital for Sick Children v Torontu.

Přílohy:
Elektrická dyssynchronie pravé komory zobrazená elektroanatomickým mapováním
Vyšetření mechanické dyssynchronie pravé komory metodou speckle tracking
Kontrakční eficience pravé komory
Editorial, M. Friedberg

V letech 2015–2019 organizovali pracovníci Dětského kardiocentra řadu charitativních léčebných a edukačních misí v rámci programu Medevac Ministerstva vnitra ČR. V jejich rámci bylo operováno celkem 157 pacientů s život ohrožujícími vrozenými srdečními vadami z třetího světa či krizových regionů: Jordánsko – 70 pacienti, Maroko – 23 pacienti, Kambodža – 39 pacientů, Keňa – 25 pacientů. V roce 2018 a 2019 bylo v rámci dalších čtyř humanitárních/rozvojových misí operováno 34 pacientů s vrozenou srdeční vadou v indické Vijayawadě ve spolupráci s organizací Healing Little Hearts, UK a 18 pacientů v keňském Nairobi ve spolupráci s organizací Slovak Aid. V týmech vedených prof. Tomášem Tláskalem a prim. MUDr. Romanem Gebauerem se střídali chirurgové, kardiologové a sestry Dětského kardiocentra. V rámci misí probíhala i edukace místního personálu. Dokumentaci mise do Nairobi v roce 2016 je možné zhlédnout na přiloženém videu a fotografiích.

Kromě toho zajišťují od roku 2014 chirurgové Dětského kardiocentra péči o slovinské pacienty s vrozenou srdeční vadou v Universitní nemocnici v Ljubljani (UKCL). V rámci tohoto programu bylo dosud provedeno téměř 400 operací. Dalších 62 operací u velmi komplexních vad nebo urgentních pacientů ze Slovinska bylo provedeno v Dětském kardiocentru.

Při příležitosti 40. výročí založení Dětského kardiocentra jsme ve dnech 21.–22. 9. 2017 pořádali pod záštitou České kardiologické společnosti v Břevnovském klášteře v Praze slavnostní sympózium s názvem Prague Symposium on Congenital Heart Disease 2017. Odborný program sympózia zahrnoval vyzvané přednášky významných českých i zahraničních hostů jak z oboru dětské kardiologie a kardiochirurgie, tak i z oblasti kardiologie a kardiochirurgie dospělých s vrozenými srdečními vadami. Sympózia se zúčastnili jak zakladatelé Dětského kardiocentra prof. Milan Šamánek, prof. Bohumil Hučín a MUDr. Marie Voříšková, tak i bývalí kolegové z Dětského kardiocentra, kteří následně odešli pracovat na různá světová pracoviště a šíří tam slávu české dětské kardiologie a kardiochirurgie: prof. Jan Marek (Londýn), MUDr. Zdeněk Slavík (Londýn), prof. Jaroslav Hruda (Amsterdam), prof. Martin Kostelka (Lipsko) a MUDr. Roman Gebauer (Lipsko).

Součástí doprovodného společenského programu byla i velmi úspěšná výstava a aukce uměleckých děl s tématikou srdce vytvořených dětmi různých věkových kategorií, která přinesla výtěžek více než 300 000 Kč věnovaný na rekonstrukci ubytovny pro rodiče pacientů ve FNM. Ku příležitosti sympózia bylo sestrou Dětského kardiocentra Michaelou Ludvíkovou iniciováno vydání ilustrované knihy Uzdravovací pohádky (nakladatelství GRADA) napsané pro malé pacienty dětmi ze ZŠ genpor. Fr. Peřiny, Praha 6 – Řepy a ilustrovaná žáky ZUŠ VL. Ambrose z Prostějova. Kniha byla v rámci sympózia pokřtěna a je volně v prodeji.

V roce 2015 jsme ve spolupráci s Ústavem biologie a lékařské genetiky 2. LF UK a FN v Motole a s Kardiologickou klinikou IKEM zavedli program molekulárně-genetického vyšetřování rodin s výskytem hereditárních arytmických syndromů a kardiomyopatií za použití metody sekvenování nové generace (NGS). V období 2015–2019 bylo vyšetřeno celkem 156 pacientů a jejich rodinných příslušníků s dg vrozeného arytmického syndromu s vysokým rizikem maligní arytmie s vysokým záchytem patogenním mutací (např. u syndromu vrozeného dlouhého QT intervalu 83 %). Metoda zásadně přispěla ke zpřesnění diagnostiky těchto život ohrožujících onemocnění, ke stanovení genotypu u fenotypicky němých příbuzných a představuje jednu ze zásadních strategií snížení rizika náhlé srdeční smrti u dětí a mladistvých. K financování byl přijat v rámci VES 2018 (období 2018–2022) grant AZV ČR s názvem Diagnostika příčin náhlé srdeční smrti u lidí ve věku 0–35 let pomocí molekulárně-genetických metod – pilotní studie (navrhovatel prof. MUDr. Milan Macek, DrSc., MHA), který má ověřit možnost molekulární pitvy u náhle zemřelých, a následně vyšetřit jejich rodinné příslušníky. Současně jsme se od roku 2017 stali součástí European Reference Network GuardHeart zaměřeného právě na zlepšení péče o pacienty se vzácnými vrozenými arytmickými syndromy a kardiomyopatiemi.

Logo ERN GuardHeart – FN v Motole

Abstrakt odeslaný na Symposium Pedirhythm 2018

Program molekulárně-genetického vyšetřování rodin s výskytem hereditárních arytmických syndromů a kardiomyopatií za použití metody sekvenování nové generace (NGS) jsme zavedli ve spolupráci s Ústavem biologie a lékařské genetiky 2. LF UK a FN Motol. Výsledek byl ke konci roku k dispozici u 49 ze 164 odebraných probandů či jejich rodinných příslušníků (= 30 %). Metoda zásadně přispívá ke snížení rizika náhlé srdeční smrti u dětí a mladistvých.

V letech 2015–2016 uspořádali pracovníci Dětského kardiocentra charitativní léčebné a edukační mise v rámci programu Medevac Ministerstva vnitra ČR: dvě v Ammanu v Jordánsku, dvě v Phnom Penh v Kambodži, dvě v Nairobi v Keni a jednou ve Fezu v Maroku. Při misích bylo operováno celkem 85 dětských pacientů s život ohrožujícími srdečními vadami z třetího světa či krizových regionů.

První světová publikace popisující mechanoelektrickou interakci u pacientů s objemovou zátěží pravé komory: Rücklová K., Koubský K., Tomek V., Kubuš P., Janoušek J.: Prolonged repolarization in atrial septal defect – an example of mechano-electrical feedback due to right ventricular volume overload. Heart Rhythm Jun 2016;13(6):1303–8. IF: 5,08.

Ve dnech 20. 5. – 23. 5. 2015 pořádalo Dětské kardiocentrum v Pražském kongresovém centru 49. sjezd Association for European Paediatric and Congenital Cardiology. Sjezdu se zúčastnilo celkem 1110 účastníků ze všech pěti kontinentů.

Od roku 2014 byl v Dětském kardiocentru zahájen program transplantace srdce u dětí (dosud osm pacientů) a dlouhodobé mechanické srdeční podpory (dosud dva pacienti). Jeden pacient zemřel, u všech ostatních včetně dvou pacientů s mechanickou srdeční podporou byly výkony úspěšné, jsou v domácím ošetřování a došlo u nich k zásadnímu zlepšení kvality života.

První světová publikace popisující zcela nový způsob léčení selhání pravé komory u pacientů po operaci Fallotovy tetralogie pomocí srdeční resynchronizační terapie. Metodu popsali a do klinické praxe zavedli pracovníci Dětského kardiocentra. Reference: Successful permanent resynchronization for failing right ventricle after repair of tetralogy of Fallot. Circulation. 2014 Nov 25;130 (22): e186–90. IF 14,948.

Janoušek, J.: EKG a dysrytmie v dětském věku. Grada, Praha, 2014. Třetí vydání významně přepracované a rozšířené monografie shrnující nejnovější poznatky o diagnostice a léčbě poruch srdečního rytmu u dětí určené pediatrům, dětským kardiologům a kardiologům pečujícím o dospělé pacienty s vrozenými srdečními vadami.

Organizace a první autorství významné mezinárodní multicentrické studie sledující vliv různých stimulačních míst na funkci levé komory při trvalé kardiostimulaci u dětí. Výsledky studie byly již přejaty do tří mezinárodních klinických doporučení. Studie byla jednou z publikací úspěšně obhájeného grantu (hodnocení A) IGA MZ ČR NT 12321-3 (2011–2013) s názvem: Vliv stimulačního místa na funkci a synchronii levé komory u dětí: Mezinárodní multicentrická studie. Reference: Permanent cardiac pacing in children: choosing the optimal pacing site: a multicenter study. Circulation 2013 Feb 5;127(5):613–23. IF 14,948.